本文作者：陈婉露，浙江万里学院，黄蓉，宁波市临床病理诊断中心；唐凯赛岳恒配资，李珍珠，王波定，宁波市第二医院神经外科；本文来源[J].临床神经病学杂志,2024,37(03):239-240.本文转载自医脉通网站，神外前沿转载已经获得医脉通授权
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是全球最常见的非霍奇金淋巴瘤，患者多表现为单个或多个淋巴结或淋巴结外快速生长的肿瘤肿块。据文献报道，90%以上的鼻部淋巴瘤为NK/T细胞来源，极少见B细胞来源，但本例DLBCL患者患病部位不只有鼻腔，还有鞍区和海绵窦，现报道如下。
1. 病例
患者，女，71岁。因“头痛二十余天，加重5 d伴双侧眼睑下垂”于2023年2月15日入院。20多天前患者出现头部右侧间歇性胀痛，伴右侧麻木，右侧眼睑下垂，睁眼不能，眼球固定，视物模糊伴重影，胃纳差。5 d前头痛加重，左侧眼睑下垂，睁眼困难伴左侧面部麻木感，症状持续存在。
患者2个月前因“复视”多次至外院眼科及神经内科就诊，头颅CT及MRI平扫未见明显异常。入院查体：神志清楚，双眼睁眼困难(图1A)，双侧瞳孔等大正圆，直径5 mm， 右侧视力0.05，左侧视力0.5，左侧直接对光反射灵敏，右侧直接对光反射迟钝，双侧间接对光反射迟钝。四肢肌力Ⅴ级，双侧病理症阴性，全身浅表淋巴结未及肿大。头颅MRI平扫增强示垂体窝、左侧鼻腔占位(图1B、1C、1D)；脑动脉CTA示右颈内动脉床突段(R-C5)小动脉瘤(图1E)。
展开剩余68%患者入院后于2023年2月21日行导航辅助下+神经内镜下垂体病损切除术+前颅底鼻腔肿瘤切除术，取中鼻甲肿瘤组织送术中及术后病理。再经蝶窦-鞍底，切开鞍底硬膜赛岳恒配资，垂体部分肿瘤质地较硬，用刮勺刮出部分肿瘤送术后病理，术后行垂体MRI增强示肿瘤已大部分切除(图1F)。
我院联合复旦大学附属华山医院病理会诊：鼻腔内新生物考虑高侵袭弥漫性大B细胞淋巴瘤；鞍区占位考虑淋巴瘤累及垂体组织，此病例中免疫组化标记结果为鼻腔内新生物：CK(pan)(-)，EBER(-)，CD20(+)，CD79a(+)，Ki-67(+90%)，CD21(+)。患者目前已接受第三期“甲鞍蝶呤针+利妥昔单抗针”靶向联合化疗，现可右眼可睁开，左眼眼睑下垂仍存在，但有好转，头部胀痛仍存在。
图1 患者临床资料。A:术前双侧眼睑下垂，睁眼困难；B:术前头颅MRI平扫+增强示垂体区病灶边界不清形态不规则，包绕两侧海绵窦及颈内动脉生长，累及腺垂体；C、D:术前MRI示左侧鼻腔可见肿块；E:术前脑动脉CTA示右颈内动脉床突段(R-C5)小动脉瘤；F:术后垂体MRI增强成像示术后改变。
2. 讨论
DLBCL是非霍奇金淋巴瘤，大约40%的DLBCL原发在结外，胃肠道最常见。目前DLBCL继发CNS侵犯仅为5%，DLBCL符合CNS受累相关症状、影像学异常(颅内占位性病变等)和病理学证据三者其一即可诊断为继发CNS淋巴瘤(SCNSL)，同时累及海绵窦、鞍区和鼻腔者罕见。
目前DLBCL的确诊“金标准”是病理活检，在未进行病理活检前，对于鞍区及鼻腔肿瘤等占位性疾病，想要通过临床症状、影像学结果及各种化验分析确诊DLBCL较为困难。鞍区DLBCL的临床表现可为头痛、复视、眼睑下垂、眼球固定等，鼻腔DLBCL的临床表现可为鼻塞、流涕和出血等。鞍区占位性病变还可伴随其他恶性肿瘤表现，如发热、贫血、淋巴结肿大等。但在疾病早期，患者可没有明显该类症状，易与鞍区的其他疾病，如垂体腺瘤、鞍上脑膜瘤、颅烟管瘤、星形细胞瘤等混淆。
搜索国内外文献，鞍区占位DLBCL常见于中老年人，男性居多，中位发病年龄66岁，临床症状以头痛、头晕和眼睑下垂为主，仅有1例为体重大幅下降，发病部位一般左侧为主，大部分患者出现因压迫海绵窦导致动眼神经麻痹而眼睑下垂等症状。鞍区DLBCL的9例患者中，有3例存在鞍区共存两种不同类型的肿瘤，这一现象值得探究。鼻腔占位DLBCL病例较少，临床症状以鼻塞、流涕为主，本例患者虽出现鼻腔占位，但自述无鼻塞、流涕。
综上，出现海绵窦相关症状同时伴快速进展、身形消瘦等恶病质表现，要考虑淋巴瘤可能，可行穿刺活检等确定。
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